Scleroza multipla – cauze, simptome si tratament

  • 76
  •  
  • 1
  •  
  •  
    77
    Shares

Scleroza multipla (SM) este o boala autoimuna, in care teaca de mielina, o substanta care acopera nervii, este atacata de anticorpii nostri.

Productia necorespunzatoare de anticorpi impotriva tecii mielinei determina inflamatia si distrugerea ulterioara a nervilor, motiv pentru care scleroza multipla este clasificata ca o boala demielinizanta inflamatorie mediata de imunitate.

Pentru a intelege cum apare SM, trebuie sa stim mai intai ce este teaca de mielina si care este importanta ei.

Ce este teaca de mielina?

Intregul nostru sistem nervos comunica prin impulsuri electrice. De exemplu, atunci cand miscam mana, nu o putem face decat pentru ca sistemul nostru nervos este capabil sa trimita un impuls electric, care paraseste creierul, merge prin maduva spinarii, trece la nervii periferici si ajunge la muschii mainii, dand ordine pentru ca ei sa se miste.

Impulsurile pot merge si pe invers. Toate senzatiile pe care le avem din mediul inconjurator (temperatura, atingere, presiune, durere etc.) sunt percepute doar pentru ca terminatiile nervoase ale pielii sunt capabile sa capteze acesti stimuli, trimitandu-i la nervii periferici, medula si, in final, la creier, unde vor fi interpretate.

Acesti stimuli electrici care intra si ies din creier trebuie sa fie transportati intre un neuron si altul. Firul conductor al neuronilor responsabili de aceasta conexiune se numeste axon, o extensie a neuronului insusi capabil sa conecteze o celula nervoasa la alta.

Ca orice sarma electrica, axonii au nevoie de izolare, ca si cum ar fi un fir cu capac. Substanta care asigura aceasta izolatie si permite transmiterea impulsurilor electrice este teaca de mielina.

In scleroza multipla, celulele nervoase din creier si maduva spinarii isi distrug progresiv teciile de mielina, ceea ce face ca axonii sa piarda capacitatea de a transporta impulsuri electrice. Neuronii centrali nu mai trimit si primesc stimuli electrici.

Cauze scleroza multipla

Dupa cum am explicat deja, scleroza multipla este o boala autoimuna cauzata de distrugerea tecii de mielina de catre anticorpii nostri.

Nu stim cu adevarat de ce, dar brusc corpurile noastre incep sa trateze teaca de mielina prezenta in axonii sistemului nervos central ca o structura straina, ca si cum ar fi un virus sau bacterii. Sistemul imunitar continua apoi sa atace teaca de mielina a acestor neuroni, distrugandu-l treptat.

Se crede ca originea sclerozei multiple poate fi legata de tulburari ale sistemului imunitar care apar dupa unele boli virale, cum ar fi mononucleoza .

Diferentele dintre scleroza multipla si sindromul Guillain-Barré

Scleroza multipla si sindromul Guillain-Barré sunt boli similare, deoarece ambele au o origine autoimuna si apar din cauza atacurilor asupra tecii mielinei nervilor.

Diferenta este ca, in Guillain-Barré, nervii afectati sunt cei ai sistemului nervos periferic (nervii din afara maduvei spinarii), in timp ce in scleroza multipla, nervii sistemului nervos central (maduva spinarii si creierul) sunt supusi demielinizarii.

Aceasta mica diferenta este foarte importanta in prognosticul final, deoarece nervii periferici au capacitatea de a se regenera, in timp ce neuronii si axonii din creier si maduva spinarii nu.

Factori de risc scleroza multipla

Scleroza multipla se manifesta de obicei pentru prima data intre 20 si 40 de ani. Este de doua ori mai frecvent la femei decat la barbati si de trei ori mai frecvent la persoanele care au un membru al familiei afectat de boala. Boala apare mai frecvent la caucazieni (albi) decat la oameni de origine africana sau asiatici.

Aparent, unul dintre factorii de risc pentru aparitia sclerozei multiple este infectia cu virusul Epstein Barr, care provoaca mononucleoza. Se crede ca virusul poate avea proteine ​​similare cu cele din teaca de mielina, ceea ce face ca anticorpii sa fie greu de diferentiat intre ei.

Este important de mentionat ca marea majoritate a pacientilor care au avut contact cu virusul Epstein Barr nu dezvolta SM, ceea ce sugereaza ca mai mult de un factor este necesar pentru debutul bolii.

Pacientii cu alte boli autoimune, cum ar fi tiroidita lui Hashimoto, diabetul zaharat tip 1 sau boala Crohn prezinta un risc crescut de a dezvolta scleroza multipla.

In ultimii ani, s-a acordat multa atentie relatiei dintre nivelurile de vitamina D si scleroza multipla. Stim ca boala este mai putin frecventa in zonele tropicale, unde incidenta solara anuala este mai mare, iar productia de vitamina D de catre piele este mai intensa. Studiile sugereaza ca nivelurile adecvate de vitamina D pot fi un factor de protectie impotriva sclerozei multiple.

Simptome scleroza multipla

Semnele si simptomele sclerozei multiple depind de care puncte ale sistemului nervos sunt afectate. Nu exista niciun simptom tipic pentru a inchide diagnosticul sclerozei multiple, cu toate acestea, unele dintre ele sunt foarte sugestive:

Nevrita optica

Nevrita optica se prezinta de obicei ca o durere acuta la un ochi, care se agraveaza odata cu miscarea ochilor.

Aceasta durere este de obicei asociata cu diferite grade de pierdere vizuala, de obicei in centrul campului vizual. De asemenea, pacientul poate avea o vedere dubla sau incetosata. Nystagmus (usoara miscare involuntara a ochilor) este o constatare comuna.

Implicarea ambilor ochi in acelasi timp este neobisnuita in scleroza multipla si indica de obicei o alta boala neurologica.

Simptome senzoriale

Amortirea, in special la membre, care apar pe o parte a corpului la un moment dat, sunt simptome foarte frecvente ale sclerozei multiple si apar in aproape 100% din cazuri pe parcursul bolii.

Fenomenul lui Lhermitte

Senzatia de soc electric care radiaza prin coloana vertebrala, declansata de miscari ale capului si gatului se numeste Fenomenul Lhermitte. Este un simptom tipic al sclerozei multiple, dar poate aparea si in alte boli neurologice.

Ameteli si vertij

Pana la 50% dintre pacientii cu SM pot prezenta ameteli. Acest simptom apare de obicei la pacientii cu amorteala si tulburari oculare si de auz.

Simptome motorii

Tremururile, modificarile mersului, scaderea fortei musculare si paralizia membrelor apar din cauza leziunilor maduvei spinarii. Pierderea fortei este initial unilaterala, dar devine bilaterala in stadii avansate. Implicarea membrelor inferioare este de obicei mai intensa decat la membrele superioare.

Incapacitatea de a controla vezica urinara si intestinele

Lezarea maduvei spinarii nu numai ca provoaca slabiciune musculara la nivelul membrelor inferioare, ci poate provoca, de asemenea, pierderea controlului sfincterelor anale si vezicii urinare, provocand incontinenta fecala si urinara

Scleroza multipla se manifesta alternand perioade de atacuri cu remisiuni. Pacientul prezinta simptome acute care dureaza de la cateva saptamani, apoi dispar, cu sau fara sechele. Pacientul ramane asimptomatic pana la un al doilea atac, care de asemenea dispare. Pe masura ce atacurile se acumuleaza, acestea devin din ce in ce mai agresive si sechelele se adauga, astfel incat pacientul se agraveaza progresiv la sfarsitul fiecarei exacerbari.

Supravietuirea pacientilor cu scleroza multipla este in prezent intre 30 si 40 de ani. Pacientii care, dupa 10 sau 15 ani de boala, au sechele mici sau deloc sunt cei cu un prognostic mai bun, cu o durata mai lunga si o calitate a vietii.

Evolutia bolii

Scleroza multipla poate avea prezentari diferite intre pacienti. Exista cateva modele de comportament care sunt bine cunoscute.

Scleroza multipla recurenta

Aceasta forma de scleroza multipla este caracterizata de debut brusc, dar de scurta durata, urmata de recuperare completa (sau partiala cu sechele minime). Nu exista nicio evolutie a bolii in afara perioadelor de focare, iar pacientul poate fi luni sau ani fara semne de scleroza multipla. Acest model de SM este responsabil pentru 85 pana la 90% din cazurile initiale. Cu toate acestea, majoritatea pacientilor cu SMR vor intra in cele din urma intr-o faza progresiva a bolii, numita scleroza multipla progresiva secundara.

Scleroza multipla progresiva secundara (SMPS)

Scleroza multipla progresiva secundara apare atunci cand Scleroza multipla recurenta remisa (EMRR) se agraveaza, de obicei la 15 pana la 20 de ani de la debutul bolii. In aceasta forma, crizele devin mai frecvente si sechelele incep sa se acumuleze. Pacientul poate progresa acum cu agravarea simptomelor chiar si fara crize acute.

Scleroza multipla progresiva primara (SMPP)

Scleroza multipla progresiva primara este caracterizata de progresia rapida a bolii inca din stadiile incipiente. Este posibil ca pacientul sa nu aiba focare, dar va acumula treptat simptome si sechele. Acest tip are un prognostic mai rau si reprezinta aproximativ 10 la suta din cazuri. Apare de obicei la pacientii care dezvolta SM dupa varsta de 40 de ani.

Diagnostic

Nu exista un singur test care sa stabileasca un diagnostic de scleroza multipla. Diagnosticul se face prin interpretarea simptomelor si a unor examene complete.

Testele cele mai utilizate pentru elucidarea starii sunt rezonanta magnetica nucleara a sistemului nervos central, analiza lichidului cefalorahidian, obtinuta prin punctia lombara si testul potential evocat, care consta in evaluarea raspunsului organismului la socuri electrice mici. , care stimuleaza vederea periferica sau nervii musculari.

Tratament scleroza multipla

Din pacate, inca nu exista un tratament larg disponibil care sa fie capabil sa vindece scleroza multipla. Exista tratamente experimentale promitatoare, asa cum vom vedea in subiectul urmator, dar acestea sunt inca in stadii de testare si nu fac inca parte din tratamentul obisnuit pentru scleroza multipla.

Deoarece este o boala de origine imunologica, tratamentul SM se bazeaza pe medicamente care actioneaza asupra sistemului imunitar. Terapia este impartita in tratament de criza si tratament in timpul remisiunii.

Tratamentul atacurilor de scleroza multipla

Corticosteroizii sunt medicamentele cele mai frecvent utilizate in timpul bolii. Tratamentul se numeste pulsoterapie si consta in administrarea de doze mari de corticosteroizi (de obicei metilprednisolon) intravenos timp de 5 zile.

In cazurile severe, cu raspunsuri reduse la corticosteroizi, este indicata plasmafereza, o procedura similara cu hemodializa, care serveste la curatarea sangelui de anticorpi nocivi.

Tratamentul sclerozei multiple in timpul remisiunii

Exista deja medicamente pentru a trata pacientii in afara crizelor, avand ca scop reducerea sechelelor si aparitia de noi focare. Acest tratament, numit modificator al bolii, este deosebit de eficient in cazurile de scleroza multipla recurenta (EMRR). Nu vindeca SM, dar va imbunatateste mult prognosticul.

Medicamentele cele mai utilizate astazi sunt interferonul beta (Avonex, Rebif sau Betaseron) si acetatul de glatiramer (Copaxona). In Brazilia aceste medicamente sunt distribuite gratuit de catre guvern.

In cazuri severe, cu raspunsuri reduse la interferon si glatiramer, exista inca o optiune pentru tratamentul cu natalizumab (tyabri) sau cu terapia pulsului lunar cu corticosteroizi.

Pacientii cu deficit de vitamina D ar trebui sa primeasca suplimente pentru a-si normaliza nivelul. Studiile sugereaza ca vitamina D ajuta la controlul atacurilor de scleroza multipla.

Tratamente promitatoare

Transplantul de maduva osoasa autolog a fost demonstrat in studiile preliminare ca fiind o optiune foarte promitatoare pentru a avea in sfarsit un tratament pentru scleroza multipla.

Tratamentul se face dupa cum urmeaza: medicii colecteaza si ingheata celulele stem ale maduvei osoase, aflate intr-un stadiu atat de timpuriu de dezvoltare, incat nu au dobandit inca defectele care provoaca SM. Apoi, sistemul imunitar defect al pacientului este distrus odata cu chimioterapia. Pacientul este complet epuizat de celulele sale de aparare. Celulele stem anterior colectate sunt apoi re-perfuzate in sange pentru a repopula sistemul imunitar.

In ciuda agresivitatii tratamentului si a riscurilor de deces in timpul fazei in care pacientul are un sistem imunitar distrus, rezultatele au fost incurajatoare. Marea majoritate a pacientilor care urmeaza acest tratament sunt lipsiti de boala si multi care au avut sechele severe au revenit la persoane pe deplin active. Este important de subliniat faptul ca studiile au fost facute cu putini pacienti si au existat cazuri de decese cauzate de infectie dupa faza chimioterapiei.

Ca tratamentul functioneaza, se pare ca nu exista nicio indoiala, intrebarea este acum sa fie asigurat in siguranta, astfel incat sa poata fi indicat pentru un numar mare de pacienti.

Resurse

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30231128/

https://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(18)30455-1/fulltext

https://emedicine.medscape.com/article/1146199-overview

https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-course-and-prognosis-of-multiple-sclerosis-in-adults

https://www.uptodate.com/contents/manifestations-of-multiple-sclerosis-in-adults

https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-progressive-multiple-sclerosis-in-adults

(Visited 259 times, 1 visits today)

Related posts

Leave a Comment

Specify Facebook App ID and Secret in Super Socializer > Social Login section in admin panel for Facebook Login to work

Specify Twitter Consumer Key and Secret in Super Socializer > Social Login section in admin panel for Twitter Login to work